Może powodować udary, zawały
- W Polsce rocznie wykrywa się ok. 30 przypadków zakrzepowej plamicy małopłytkowej, rzadkiej, autoimmunologicznej choroby krwi – mówi prof. Jerzy Windyga z Kliniki Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie. – To choroba nieprzewidywalna o gwałtownym przebiegu, może dotknąć każdego. Może być wrodzona lub nabyta. W tym drugim przypadku dotyczy głównie osób w wieku 30 40 lat, częściej kobiety. W wyniku choroby dochodzi do zlepiania się płytek krwi, w naczyniach tworzą się zakrzepy, upośledzające przepływ krwi do narządów. A to może prowadzić do udaru, zawału i innych uszkodzeń narządowych.
Dostępne na dziś leczenie obciążone ryzykiem
Bez terapii śmiertelność w tej chorobie wynosi aż 90 proc, z terapią – 20 proc. Zapewne te wyniki byłyby lepsze, gdyby chorzy mieli dostęp do nowoczesnego leczenia. Niestety polscy chorzy są leczeni metodą, która wiąże się z dużym dla nich obciążeniem, wiąże się z długimi pobytami w szpitalu i nie jest pozbawiona ryzyka. To przetaczanie osocza (plazmafereza) w celu uzupełnienia brakującego enzymu Adamts-13 i usunięcia przeciwciał anty-Adamts 13.
Tymczasem dostępne są nowe opcje terapeutyczne, pozwalające zmniejszyć liczbę plazmaferez i, przede wszystkim, ograniczające liczbę epizodów choroby. A każdy kolejny epizod to zagrożenie życia.
Konieczna edukacja
Widząc ogromna potrzebę edukacji, wsparcia i integracji pacjentów, powołali oni Grupę Wsparcia: Zakrzepowa plamica małopłytkowa – choroba nasza i naszych bliskich. Powstała także, we współpracy z prof. Grzegorzem Basakiem, karta pacjenta z aTTP/iTTP, która ma pomóc osobom trafiającym do szpitala w szybkiej i właściwej interwencji medycznej. (BS)