Co to za choroba, na którą cierpi aktorka Elżbieta Zającówna? Dotyka jedną na tysiąc osób

Podobnie, jak w przypadku hemofilii, chorzy nawet przez drobne skaleczenie narażeni są na duże utraty krwi z powodu jej niewielkiej krzepliwości. Choroba jest dziedziczna, ale może wystąpić też tzw. nabyty zespół von Willebranda, którego przyczynami są choroby autoimmunologiczne, nowotworowe czy skutki uboczne przyjmowanie niektórych leków. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska fińskiego lekarza Erika Adolfa von Willebranda, który jako pierwszy w świecie opisał ją w sposób naukowy w 1926 r. Przebieg choroby można złagodzić, ale nie wyleczyć. Pierwszy taki lek opracowano w 1956 r.

W 1958 r. naukowcy odkryli, że wydłużony czas krwawienia u chorych wynika z niedoboru białka, które można znaleźć u osób zdrowych. Na cześć pierwszego w świecie diagnosty nazwano je czynnikiem Willebranda. Jest trudna do zdiagnozowania. W zależności od jej przebiegu wyróżnia się trzy typy tej choroby (plus podtypy). Jak podaje w kanadyjskim poradniku „Wszystko o chorobie von Willebranda” opublikowanym przez Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię szacuje się, że aż 9 na 10 osób w Polsce nie zostało zdiagnozowanych. Szacuje się, że choroba von Willebranda może dotykać 1 na 1 000 osób. Oznacza to, że w Polsce może być chorujących ok. 38 tys. osób.

Ponieważ często objawy są bardzo łagodne (w typie pierwszym choroby – ok. 75 proc. wszystkich chorych), to tylko niewiele z nich wie, że cierpi na tę chorobę. „Z wiedzą lekarzy na temat choroby jest różnie. Wiedzą o niej hematolodzy, ale słabiej orientują się w zagadnieniach choroby lekarze rodzinni, interniści i ginekolodzy. Wiele zależy od nich samych, dobrej woli, ciekawości i chęci dokształcenia się, ponieważ nawet jeśli przy pierwszym kontakcie nie bardzo wiedzą, w czym rzecz, to przy kolejnej wizycie da się zauważyć, że taki przypadek ich zaintrygował i dowiedzieli się więcej” – napisała w przedmowie do polskiego wydania psycholog Aleksandra Marszał-Szymczyk (choruje tak samo jako Elżbieta Zającówna). Typ trzeci choroby, najcięższy w przebiegu, występuje u jednej osoby na 500 tys.

Najczęstszymi objawami choroby von Willebranda są: • łatwe tworzenie się siniaków, • krwawienia z dziąseł, gdy dziecku wypadają zęby mleczne bądź ząb został usunięty, • krwawienia z nosa i dziąseł, • przedłużone krwawienia z niewielkich ran, • u kobiet: obite lub długie miesiączki, zwane krwotocznymi (7 i więcej dni). Uwaga: objawy mogą się pojawić w każdym wieku, nawet u dziecka. Są to: • siniaki powstające po drobnych uderzeniach, • krwawienia z nosa, • przedłużone krwawienia z niewielkich ran.

Konkludując: z chorobą Willebranda należy nauczyć się żyć i ściśle przestrzegać wskazań lekarza hematologa.